La suprarrenalectomía unilateral con escisión del adenoma o carcinoma es el tratamiento de elección. Debe administrarse metirapona varias semanas o meses antes de la intervención para lograr la remisión clínica, ya que se asocia a una reducción de la morbilidad y la mortalidad perioperatorias. El tratamiento sustitutivo con glucocorticoides puede ser necesario durante varios meses o años después, ya que el paciente es hipoadrenal.
Los carcinomas son muy agresivos y deben tratarse postoperatoriamente con radioterapia y el fármaco adrenolítico o,p'DDD - mitotano.
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