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Con un tratamiento adecuado tras un diagnóstico precoz, se puede esperar una esperanza de vida, una salud y una fertilidad normales. El objetivo del tratamiento es proporcionar hidrocortisona de sustitución de por vida y un esteroide que retenga sal, como la fludrocortisona. Esto inhibirá la secreción de ACTH y reducirá la producción de andrógenos suprarrenales. La monitorización es esencial y se consigue mediante análisis seriados de 17-alfa-hidroxiprogesterona en suero.
La sustitución hormonal óptima en lactantes combina un crecimiento lineal normal con niveles aceptables de 17-alfa-hidroxiprogesterona y andrógenos suprarrenales en suero.
La corrección quirúrgica de los genitales femeninos masculinizados se realiza en el primer año.
Las crisis de pérdida de sal requieren suero salino intravenoso urgente, glucosa e hidrocortisona.
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