La hipofisitis es una enfermedad rara caracterizada por la inflamación de la hipófisis, que suele provocar hipopituitarismo y agrandamiento hipofisario (1,2,3)
- la inflamación hipofisaria puede presentarse como una hipofisitis primaria (lo más frecuente es una enfermedad linfocítica, granulomatosa o xantomatosa) o
- hipofisitis secundaria (como resultado de enfermedades sistémicas, inmunoterapia o patologías alternativas de la silla turca).
Caturegli et al. revisaron la enfermedad, mostraron que la hipofisitis linfocítica se clasifica en tres formas, adenohipofisitis linfocítica (LAH), infundíbulo-neurohipofisitis linfocítica (LINH) y panhipofisitis linfocítica (LPH) (2)
- la adenohipofisitis afecta principalmente a la hipófisis anterior
- la infundíbulo-neurohipofisitis afecta a la hipófisis posterior y al pedúnculo
- la panhipofisitis puede ser heterogénea, y la patogénesis incluye la inflamación local de la hipófisis anterior, la hipófisis posterior o afecciones patológicas de la región hipotalámica-hipofisaria como el quiste de Rathke, el craneofaringioma o el germinoma
Tradicionalmente considerada una afección muy rara, el reciente reconocimiento de la enfermedad relacionada con IgG4 y la hipofisitis como consecuencia del uso de terapia inmunomoduladora ha dado lugar a una mayor comprensión de la fisiopatología de la hipofisitis (1,4)
La hipofisitis suele provocar una deficiencia hormonal hipofisaria aguda y persistente que requiere una sustitución a largo plazo (4)
Características clínicas:
- Los síntomas relacionados con la hipofisitis son:
- cefalea, alteraciones de la agudeza visual y del campo visual, e hipopituitarismo debido a la inflamación y compresión de los tejidos circundantes por la hipófisis agrandada
- la secreción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) se ve alterada en primer lugar en la mayoría de los casos de hipofisitis (3)
- se observa un aumento de los niveles de prolactina (PRL), lo que provoca una disminución de la hormona luteinizante/hormona foliculoestimulante
- también se produce hipogonadismo por daño de los gonadotrofos debido a la inflamación
Perspectivas inmunológicas:
- se ha propuesto que el anticuerpo anti-Rabphilin es un biomarcador de la infundibulo-neurohipofisitis linfocítica
- trastornos inmunológicos como el síndrome de anticuerpos anti-Pit-1 son similares a la patogénesis de la hipofisitis linfocítica - la deficiencia congénita combinada de TSH, GH y PRL debida a una mutación del gen Pit-1 es una causa bien conocida de baja estatura
- se ha demostrado que el bloqueo de puntos de control inmunitarios, como el ipilimumab, induce hipofisitis relacionada con anti-CTLA-4
El tratamiento de la hipofisitis incluye el control de la masa inflamatoria hipofisaria mediante diversas estrategias terapéuticas, como la cirugía y el tratamiento médico.
- los glucocorticoides siguen siendo el pilar del tratamiento médico, pero otros agentes inmunosupresores (por ejemplo, azatioprina, rituximab) muestran beneficios en algunos casos, pero se necesitan estudios controlados para informar la práctica (4)
Referencia:
- Lin HH et al. Activación in situ de linfocitos T infiltrantes de la pituitaria en la hipofisitis autoinmune. Sci Rep 2017; 7: 43492.
- Caturegli P et al. Hipofisitis autoinmune. Endocr Rev 2005; 26: 599-614.
- Hashimoto K, Takao T, Makino S: Adenohipofisitis linfocítica e infundibuloneurohipofisitis linfocítica. Endocr J 1997; 44: 1-10.
- Joshi MN et al.MECHANISMS IN ENDOCRINOLOGY: Hypophysitis: diagnosis and treatment. Eur J Endocrinol. 2018 Sep;179(3):R151-R163