Los casos leves de PHHI pueden tratarse con un suministro continuo de alimentos ricos en carbohidratos. Si la hipoglucemia persiste, pueden ser beneficiosos fármacos como el diazóxido y la somatostatina.
Los casos graves se tratan mejor con una pancreatectomía subtotal (95%).
Normalmente, el páncreas extirpado tiene el aspecto histológico de una nesidioblastosis.
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