La displasia cubital se produce con menos frecuencia que la displasia radial, con una proporción citada de entre 1:4 y 1:10. La incidencia oscila entre 1 de cada 100.000 y 7 de cada 100.000. El 80% de los casos son unilaterales, en contraste con la tendencia a las anomalías bilaterales de la displasia radial.
Existe un ligero sesgo masculino. El lado izquierdo se ve afectado con mayor frecuencia. El 25-50% de todos los casos están asociados a anomalías musculoesqueléticas pero, a diferencia de la displasia radial, hay menos asociaciones sindrómicas.
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