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Estos tumores pueden surgir en cualquiera de los paraganglios parasimpáticos, y pueden denotarse por su localización anatómica, es decir, paraganglioma del cuerpo carotídeo. A diferencia de los tumores del sistema simpático, rara vez hay hipersecreción de catecolaminas.
También se ha observado que estos tumores responden a cambios químicos como el CO2 en sangre, etc., y en el pasado se denominaban quimiodectomas.
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