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La hiperinsulinemia, resultante de la hiperplasia de células de los islotes, es una complicación precoz frecuente. La hipoglucemia asociada puede controlarse con esteroides o glucagón. En raras ocasiones, puede ser necesaria una pancreatectomía subtotal.
A largo plazo, este síndrome se asocia a una mayor incidencia de tumores sólidos como el nefroblastoma y el hepatoblastoma. La incidencia de éstos aumenta si existe hemihipertrofia.
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