Se trata de la asociación de diarrea secretora con tumores intestinales secretores de péptido intestinal vasoactivo (VIP) - VIPoma.
El síndrome de Verner-Morrison se caracteriza por una diarrea profusa y acuosa que provoca una pérdida intestinal masiva de agua, potasio, sodio y bicarbonato, lo que provoca hipovolemia, hipopotasemia y reducción del potasio corporal total, así como aclorhidria (acidosis metabólica).
Los VIPomas representan menos del 10% de los tumores de los islotes.
- en su mayoría son tumores solitarios, que surgen de las células secretoras de VIP que suelen localizarse en la región de la cola y el cuerpo del páncreas
- más del 60% de estos tumores son malignos y metastatizan en los ganglios linfáticos, el hígado, los riñones y los huesos
- en raras ocasiones, se han encontrado tumores extrapancreáticos que aparecen como neuroblastomas, ganglioneuroblastomas o ganglioneuromas
- Los VIPomas aparecen raramente en pacientes con MEN-I (en aproximadamente el 1%).
Las características metabólicas asociadas incluyen:
- alteración de la tolerancia a la glucosa; el VIP provoca una leve resistencia a la insulina
- hipercalcemia
Tratamiento:
- dirigido por un especialista
- puede requerir una suplementación intravenosa intensiva de las pérdidas de líquidos y una corrección cuidadosa de las anomalías electrolíticas y ácido-básicas
- los análogos octapéptidos de la somatostatina reducen la secreción tumoral de VIP en más de un 50% e inhiben la secreción intestinal de agua y electrolitos
- los corticosteroides también pueden mejorar la diarrea (1)
- la extirpación quirúrgica del tumor primario puede ser curativa en aproximadamente el 40% de los pacientes con VIPomas benignos o tumores malignos no metastásicos
Referencia:
- de Herder WW y Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volumen 18(4): 477-495.