C-ANCA

En un principio se identificaron dos patrones ANCA mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI)

• el C-ANCA "clásico" se asocia con anticuerpos que reaccionan con la enzima elastinolítica de 29-30 kDa, la serina proteinasa 3 (PR3)
  • compuesta de 229 aminoácidos y presente en los gránulos azurófilos de neutrófilos y monocitos
  • los estudios han demostrado que cuando se combinan los resultados de IIF y ELISA, la presencia de C-ANCA y anti-PR3 tiene una especificidad del 99% para el diagnóstico de vasculitis sistémica primaria
    • el patrón clásico de C-ANCA en la IIF y/o anti-PR3 se encuentra predominantemente en pacientes con granulomatosis de Wegerner
      • C-ANCA es una prueba sensible y específica para la GW - el 90% de los pacientes con granulomatosis de Wegener son C-ANCA positivos.