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La presentación clínica es la de un niño incapaz de tragar saliva, con burbujeo de líquido por la boca, que se atraganta con la primera toma. El burbujeo se produce a los 20 minutos del nacimiento.
Hay una alta incidencia de neumonía por aspiración, ya sea desde la bolsa esofágica hacia la tráquea, o en presencia de una fístula traqueoesofágica a través de la fístula hacia la tráquea.
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