Deficiencia de lipasa hepática

Metabolismo de las HDL en la deficiencia de lipasa hepática

• en el metabolismo normal de las lipoproteínas de alta densidad (HDL), la acción de la lipasa hepática sobre las HDL ricas en triglicéridos da lugar a la producción de pequeñas especies de HDL ricas en fosfolípidos (es decir, HDL3)
• por lo tanto, la deficiencia de lipasa hepática retrasa el catabolismo de las HDL ricas en triglicéridos (es decir, HDL2), lo que provoca aumentos moderados del colesterol HDL y de la apolipoproteína A-I y aumentos variables del colesterol total y de los triglicéridos
• La deficiencia genética de lipasa hepática también altera el metabolismo de las lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL) y de las lipoproteínas de densidad intermedia (IDL), lo que provoca su acumulación en el plasma.

Referencia:

1. Breslow JL. Trastornos familiares del metabolismo de las lipoproteínas de alta densidad. En: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (Bases metabólicas y moleculares de las enfermedades hereditarias). 7th ed. New York: McGraw-Hill; 1995:2031-2052.
2. Connelly PW, Hegele RA. Hepatic lipase deficiency. Crit Rev Clin Lab Sci. 1998;35:547-572.
3. Rader DJ. Lipid disorders. In: Topol EJ, ed. Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998:59-90.