La hipertensión portal idiopática describe la presentación de hipertensión portal y hemorragia varicosa sin cirrosis. Histológicamente, el hígado muestra bandas fibrosas.
La etiología es desconocida, pero se ha implicado a agentes tóxicos como el arsénico y el cloruro de vinilo. Es una causa relativamente frecuente de hipertensión portal en Asia.
La lesión hepática no progresa, por lo que el pronóstico es bueno.
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