Disfunción inmunitaria

La cirrosis biliar primaria (CBP) se considera una enfermedad autoinmune.

• tiene una distribución por sexos similar a la de otras enfermedades autoinmunes
• la mayoría de los pacientes con CBP padecen otras enfermedades autoinmunes
• pérdida de tolerancia inmunitaria a las proteínas mitocondriales propias (1)

Las pruebas que apoyan la autoinmunidad incluyen

• autoanticuerpos séricos específicos
• células T autorreactivas
• transferencia adaptativa de colangitis mediante células T CD8+ (en modelos murinos)
• defectos reguladores T funcionales
• predominio femenino
• comorbilidad autoinmune
• asociación con MHC; sin embargo, no se ha demostrado destrucción humoral ni citotóxica del epitelio biliar

Las pruebas en contra de la autoinmunidad incluyen

• ausencia de enfermedad tras la transferencia de autoanticuerpos (en ratones)
• ausencia de correlación entre el título de anticuerpos antimitocondriales y la gravedad de la enfermedad48
• falta de respuesta a agentes inmunosupresores (basada en datos limitados) (1).

Referencia;

• (1) Selmi C et al. Cirrosis biliar primaria. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.