La cirrosis biliar primaria (CBP) se considera una enfermedad autoinmune.
- tiene una distribución por sexos similar a la de otras enfermedades autoinmunes
- la mayoría de los pacientes con CBP padecen otras enfermedades autoinmunes
- pérdida de tolerancia inmunitaria a las proteínas mitocondriales propias (1)
Las pruebas que apoyan la autoinmunidad incluyen
- autoanticuerpos séricos específicos
- células T autorreactivas
- transferencia adaptativa de colangitis mediante células T CD8+ (en modelos murinos)
- defectos reguladores T funcionales
- predominio femenino
- comorbilidad autoinmune
- asociación con MHC; sin embargo, no se ha demostrado destrucción humoral ni citotóxica del epitelio biliar
Las pruebas en contra de la autoinmunidad incluyen
- ausencia de enfermedad tras la transferencia de autoanticuerpos (en ratones)
- ausencia de correlación entre el título de anticuerpos antimitocondriales y la gravedad de la enfermedad48
- falta de respuesta a agentes inmunosupresores (basada en datos limitados) (1).
Referencia;
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