En las primeras fases de la cirrosis biliar primaria, el hígado es liso y está agrandado. A medida que la enfermedad progresa, aparecen nódulos y, finalmente, el hígado es cirrótico macroscópico. El hígado puede estar teñido de bilis.
Los ganglios linfáticos del porta hepatis están agrandados debido a una hiperplasia benigna reactiva. Puede haber signos de hipertensión portal y esplenomegalia.
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