Los quistes pueden aparecer en el hígado, el páncreas, el bazo y los pulmones.
Los quistes hepáticos aparecen en el 75% de los pacientes mayores de 60 años. Parecen estar afectados por las hormonas esteroideas femeninas y, aunque pueden darse en ambos sexos, los quistes masivos se dan casi exclusivamente en mujeres.
Las manifestaciones no quísticas incluyen:
- mayor incidencia de prolapso de la válvula mitral
- aneurismas biliares intracraneales - hasta en un 40% de los casos
- mayor frecuencia de divertículos colónicos
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