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El síndrome de Rotor es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por una hiperbilirrubinemia crónica predominantemente conjugada. El mecanismo es similar al observado en el síndrome de Dubin-Johnson, con excreción defectuosa de aniones orgánicos en la bilis.
El hígado presenta un color normal en la biopsia, a diferencia del síndrome de Dubin-Johnson.
El pronóstico es excelente.
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