El síndrome de Peutz-Jegher es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por:
- múltiples pólipos hamartogénicos del tracto gastrointestinal - con mayor frecuencia en el intestino delgado, pero pueden afectar a cualquier parte del tracto gastrointestinal
- pigmentación mucocutánea - principalmente, de los labios, mucosa bucal, genitales, manos y pies
Los pacientes suelen presentar invaginación del intestino delgado antes de los 10 años de edad.
Los pólipos en sí tienen un potencial maligno muy bajo. Alrededor del 10-20% de los pacientes desarrollan un carcinoma gastrointestinal, pero se cree que éste surge de adenomas coexistentes.
Los pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar carcinomas de páncreas, pulmón, ovario y mama.
Haga clic aquí para ver una imagen de ejemplo de esta enfermedad
Páginas relacionadas
Crear una cuenta para añadir anotaciones a la página
Añada a esta página información que sería útil tener a mano durante una consulta, como una dirección web o un número de teléfono. Esta información se mostrará siempre que visite esta página