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Síndrome de Peutz-Jegher

Traducido del inglés. Mostrar original.

Equipo de redacción

El síndrome de Peutz-Jegher es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por:

  • múltiples pólipos hamartogénicos del tracto gastrointestinal - con mayor frecuencia en el intestino delgado, pero pueden afectar a cualquier parte del tracto gastrointestinal
  • pigmentación mucocutánea - principalmente, de los labios, mucosa bucal, genitales, manos y pies

Los pacientes suelen presentar invaginación del intestino delgado antes de los 10 años de edad.

Los pólipos en sí tienen un potencial maligno muy bajo. Alrededor del 10-20% de los pacientes desarrollan un carcinoma gastrointestinal, pero se cree que éste surge de adenomas coexistentes.

Los pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar carcinomas de páncreas, pulmón, ovario y mama.

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