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El tratamiento lo dirige un especialista.

Las lesiones intestinales locales se resecan junto con los ganglios mesentéricos locales. Se puede considerar una hepatectomía parcial cuando hay metástasis hepáticas. Alternativamente, las metástasis se encapsulan y puede ser posible la enucleación.

En muy raras ocasiones se ha realizado un trasplante de hígado.

  • esta medida de tratamiento se ha realizado ocasionalmente en pacientes en los que se ha excluido la diseminación tumoral extrahepática y la recidiva del tumor primario

Tratamientos médicos:

  • análogos de la somatostatina para los tumores carcinoides positivos a la gammagrafía de receptores de somatostatina (SRS) (1,2)
  • los análogos de la somatostatina (octreotida, sandostatina, lanreotida) pueden reducir los síntomas del síndrome carcinoide, incluidos el enrojecimiento de la piel y la diarrea (3)
  • interferón alfa para tumores carcinoides con SRS negativo
    • el interferón alfa es una opción para el control de los síntomas refractarios del síndrome carcinoide en pacientes tratados con análogos de la somatostatina (3)
  • otras medidas de tratamiento incluyen antagonistas de la histamina (H1 y H2), ciproheptadina, nicotinamida
  • en algunos casos puede considerarse el tratamiento con análogos de la somatostatina quelados y radiomarcados (actualmente es una modalidad de tratamiento experimental)

La enfermedad metastásica no es curable mediante quimioterapia o radioterapia.

  • embolización hepática de las metástasis
    • tratamiento más eficaz para las metástasis hepáticas de tumores neuroendocrinos funcionantes que producen síntomas
    • más controvertido: puede utilizarse para reducir la carga tumoral en estos pacientes con el fin de mejorar el bienestar del paciente o reducir los síntomas locales (por ejemplo, el dolor abdominal "de arrastre" de la hepatomegalia)
    • la terapia está dirigida a interrumpir el suministro arterial a las metástasis hepáticas neuroendocrinas altamente vascularizadas. Dado que el hígado normal tiene una irrigación sanguínea doble, un tercio de la cual procede de la sangre portal, la ligadura de las arterias hepáticas no compromete el tejido hepático normal.
    • la isquemia puede conseguirse mediante la ligadura de la arteria hepática, sola o en combinación con quimioterapia sistémica posterior, o mediante embolización selectiva sola o combinada con quimioterapia intraarterial (quimioembolización)
    • puede conducir a una reducción significativa de los síntomas (40-90%)

Referencia:

  1. Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.
  2. de Herder WW y Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volumen 18(4): 477-495.
  3. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Carcinoid Syndrome: A Review. Cureus. 2020 Mar 5;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.

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