El tratamiento estándar para la enfermedad temprana consiste en la escisión radical amplia del tumor primario con biopsia del ganglio linfático centinela (GLC) y/o linfadenectomía inguinal.
La enfermedad avanzada suele tratarse con radioterapia adyuvante/neoadyuvante y/o quimioterapia.
Las opciones de tratamiento quirúrgico incluyen:
- Estadio IA, carcinoma escamoso regional local de vulva. Los carcinomas microinvasivos (tamaño <2 cm e invasión estromal <1 mm) se tratan con escisión local amplia con al menos un margen libre de 1 cm. La recidiva local y las metástasis en los ganglios linfáticos son poco frecuentes en estos cánceres y, por lo tanto, no se suele recomendar la linfadenectomía como parte del procedimiento quirúrgico inicial.
- los cánceres en estadios IB y II se trataron con vulvectomía radical con linfadenectomía inguinofemoral bilateral (resección en bloque en "mariposa" o "cuerno largo")
- la vulvectomía radical se ha sustituido generalmente por una escisión local radical amplia (margen de 1-2 cm) del tumor primario
- la evaluación quirúrgica bilateral de los ganglios linfáticos inguinofemorales es necesaria en pacientes con tumores de más de 2 cm de diámetro, más de 5 mm de profundidad, cualquier ganglio ipsilateral positivo y lesiones en la línea media o bilaterales
- si los ganglios son clínicamente positivos, algunos sugieren que se evite una linfadenectomía completa, ya que una disección inguinal completa seguida de radioterapia adyuvante puede provocar un linfedema grave
- la vulvectomía radical combinada con exenteración pélvica parcial o total sigue siendo una opción para las pacientes con lesiones localmente avanzadas y clínicamente resecables.
Las ventajas relativas de la cirugía exenterativa deben sopesarse cuidadosamente, ya que la mayoría de las pacientes son de edad avanzada. La mortalidad en la cirugía radical puede acercarse al 13%. La morbilidad se debe principalmente a hemorragias y sepsis.
La radioterapia se ha utilizado como complemento de la cirugía durante muchos años a pesar de la relativa radiosensibilidad del carcinoma vulvar. Se ha demostrado que la combinación de radioterapia y vulvectomía radical ofrece un mejor pronóstico que la cirugía exenterativa y la vulvectomía radical en el tratamiento de la enfermedad avanzada o recurrente.
La quimioterapia puede utilizarse antes del tratamiento para reducir la masa tumoral.
- quimioterapia - mitomicina y fluorouracilo
- el papel de la quimioterapia en el tratamiento de las pacientes con cáncer escamoso invasivo de vulva sigue siendo limitado; sin embargo, la quimioterapia se ha integrado progresivamente en las modalidades de tratamiento en las dos últimas décadas
- los investigadores han examinado la quimiorradiación neoadyuvante en pacientes con cáncer vulvar localmente avanzado para hacerlas operables o reducir la radicalidad del procedimiento quirúrgico
- las combinaciones de fármacos más utilizadas con la radiación son 5-fluorouracilo (5-FU)/cisplatino y 5-FU/mitomicina C. La toxicidad más común observada con estos tratamientos fue la toxicidad cutánea del componente de radiación
Notas:
- el diagnóstico del cáncer de vulva se realiza mediante biopsia
- con lesiones primarias avanzadas, pueden utilizarse la cistouretroscopia, la proctoscopia y modalidades de imagen como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) o la tomografía por emisión de positrones (PET) para ayudar en la estadificación, que pueden ayudar en el diagnóstico preoperatorio de la enfermedad metastásica y son más sensibles que la exploración física
- la metástasis en los ganglios linfáticos es el factor pronóstico más importante y la tomografía por emisión de positrones ha demostrado ser una modalidad relativamente insensible pero muy específica para predecir la metástasis en los ganglios linfáticos
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