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Abarca una variedad de afecciones fotosensibles que van desde un problema cutáneo puramente localizado hasta un trastorno multisistémico con una afectación cutánea mínima. En los extremos, casi no hay solapamiento ni evolución de una presentación clínica a otra, pero en la zona media se ha descrito la evolución de una forma clínica a otra en una proporción de casos. La enfermedad es más frecuente en mujeres que en hombres, y la forma sistémica tiende a afectar a un grupo de edad más joven.
Todas las formas se caracterizan por una inflamación perifolicular que suele ir seguida de cicatrización. La lesión clásica del LE es la placa atrófica roja y escamosa con taponamiento folicular. La capa basal de la epidermis muestra un patrón de daño característico -degeneración por licuefacción- que confiere a la unión dermoepidérmica un contorno irregular, en forma de "dientes de sierra". Los depósitos lineales de inmunoglobulinas pueden demostrarse en la membrana basal mediante microscopía de inmunofluorescencia directa.
Los autoanticuerpos circulantes son una guía útil para determinar el tipo de LE y su actividad. Un título elevado de anticuerpos antinucleares sugiere enfermedad sistémica y la presencia de anticuerpos contra el ADN de doble cadena sugiere enfermedad activa. Los autoanticuerpos circulantes son raros en pacientes con problemas cutáneos localizados, aunque aquellos con LE cutáneo subagudo pueden mostrar anticuerpos anti-Ro o anti-La.
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