Se trata de un trastorno relativamente frecuente, que afecta predominantemente a hombres jóvenes. Se trata de una lesión solitaria y unilateral que suele presentarse en la primera infancia o la adolescencia.
Característicamente, hay una pigmentación macular marrón irregular en los hombros, la parte anterior del tórax o la escápula; con menos frecuencia, en el antebrazo, la muñeca, la cara o las extremidades inferiores.
La hipertricosis suele observarse 1-2 años después de la pubertad. Los pelos oscuros y gruesos se desarrollan siempre después de la pigmentación, pero pueden extenderse a la piel normal adyacente. A menudo se precipita por la luz solar.
Es difícil de tratar. La electrólisis puede ser eficaz en el tratamiento de la hipertricosis.
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