Esta enfermedad poco frecuente suele afectar a adultos mayores de 50 años.
Infecciones como las siguientes pueden causar aplasia de glóbulos rojos
- infección por VIH
- neumonía atípica
- mononucleosis infecciosa
- paperas
- hepatitis vírica
Algunos medicamentos asociados con el desarrollo de aplasia de glóbulos rojos incluyen
- medicamentos antiepilépticos (p. ej., fenitoína, carbamazepina, valproato sódico)
- micofenolato
- azatioprina
- cloranfenicol
- sulfonamidas
- isoniazida
- clopidogre
Aplasia primaria de eritrocitos adquirida asociada a timoma
- el timoma, neoplasia epitelial poco frecuente, es el tumor mediastínico anterosuperior más frecuente
- en función del aspecto de las células epiteliales neoplásicas, la Organización Mundial de la Salud (OMS) ha clasificado el timoma en tipo A (células fusiformes u ovales), tipo B (células dendríticas o epitelioides) y tipo C (que presenta características combinadas de los tipos A y B)
- el timoma puede aparecer de forma esporádica o asociado a otras enfermedades, como la miastenia grave, la aplasia pura de células rojas (PRCA) y la hipogammaglobulinemia (1)
- Sólo el 5% de los timomas desarrollan PRCA. Sin embargo, entre el 10 y el 50% de los pacientes que presentan PRCA tienen un timoma de células fusiformes asociado (2).
- la PRCA se caracteriza por un fallo de la eritropoyesis, con granulopoyesis y megacariopoyesis preservadas
- el timoma complicado con PRCA se asocia a un mal pronóstico, y la timectomía proporciona una baja tasa de remisión de la PRCA en estos pacientes
- por lo tanto, debe anticiparse la posible aparición de PRCA y se recomienda un seguimiento estrecho de estos pacientes
De los pacientes con aplasia de eritrocitos
- predominan las mujeres (2:1) en el grupo con timoma
- predominan los varones en el grupo sin timoma
- 25-30% de los pacientes sufren una remisión cuando se extirpa el timoma. Se cree que la inhibición específica de la producción de glóbulos rojos está mediada por la autoinmunidad - los autoantígenos incluyen la eritropoyetina (1)
- la toracotomía exploratoria sólo se realiza cuando la radiografía o la TC muestran indicios de agrandamiento tímico.
Notas:
- la mayoría de los casos de aplasia aguda transitoria primaria de eritrocitos están causados por una infección por parvovirus B19
- las infecciones por parvovirus 19 pueden persistir más tiempo en pacientes inmunocomprometidos.
Referencia:
- Handa SI, Schofield KP, Sivakumaran M, Short M, Pumphrey RSH. Pure red cell aplasia associated with malignant thymoma, myasthenia gravis, polyclonal large granular lymphocytosis and clonal thymic T cell expansion. J Clin Pathol. 1994;47:676-679.
- Lahiri TK, Agarwal D, Agarwal K, Shukla J. Pure red cell aplasia associated with Thymoma. Indian J Chest Dis Allied Sci. 2002;44(4):259-262.
- Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M. Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. Br J Haematol. Aug 2008;142(4):505-14
- Li G, Li ZQ, Yang QY, Yang JD. Acquired pure red cell aplasia due to treatment with clopidogrel: first case report. J Thromb Thrombolysis. Dec 3 2013
- Casadeval, N. et al. Autoanticuerpos contra eritropoyetina en un paciente con aplasia pura de eritrocitos. NEJM 1996;334(10): 630-3.
- Thompson DF, Gales MA. Aplasia pura de eritrocitos inducida por fármacos. Pharmacotherapy. Nov-Dic 1996;16(6):1002-8.