La deficiencia del factor XI es un trastorno congénito de la coagulación que se da sobre todo entre los judíos de ascendencia europea oriental, los judíos asquenazíes.
Se hereda de forma autosómica recesiva y es el cuarto trastorno de la coagulación más frecuente después de la enfermedad de von Willebrand y las hemofilias A y B.
Es un trastorno hemorrágico leve y suele manifestarse tarde en la vida o tras intervenciones dentales o quirúrgicas. El tiempo parcial de protrombina se prolonga notablemente y las pruebas específicas del factor XI muestran niveles reducidos.
Puede que no se disponga de concentrados específicos de factor XI, pero la hemorragia suele controlarse mediante infusión de plasma.
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