La deficiencia del factor XI es un trastorno congénito de la coagulación que afecta principalmente a los judíos de ascendencia europea oriental, los judíos asquenazíes.
Se hereda de forma autosómica recesiva y es el cuarto trastorno de la coagulación más frecuente después de la enfermedad de von Willebrand y las hemofilias A y B.
Es un trastorno hemorrágico leve y suele manifestarse tarde en la vida o tras intervenciones dentales o quirúrgicas. El tiempo parcial de protrombina se prolonga notablemente y las pruebas específicas del factor XI muestran niveles reducidos.
Puede que no se disponga de concentrados específicos de factor XI, pero la hemorragia suele controlarse mediante infusión de plasma.
Referencia.
- Connors J. Factor XI deficiency. Hematol Oncol Clin North Am. 2021 Dic;35(6):1157-1169.
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