Suele presentarse con un episodio agudo de hemólisis intravascular por exposición a determinados fármacos, infección o enfermedad aguda.
Las formas mediterráneas pueden presentarse con ictericia neonatal.
La enfermedad también se conoce como favismo, ya que la ingestión de habas (Vicia faba) puede prepipitar una hemólisis repentina. La deficiencia suele ser menos grave en los africanos y el favismo es raro en esta población.
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