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Los estadios iniciales (estadios A y B de Binet sin enfermedad activa; Rai 0, I y II sin síntomas) no requieren tratamiento (1).
Dado que la mayoría de los pacientes con LLC son asintomáticos, no se recomienda el tratamiento para todos
- la recomendación de tratamiento depende de la gravedad de los síntomas o de la rápida progresión de la enfermedad
- síntomas como fatiga grave que interfiere con las actividades diarias, síntomas B, infecciones recurrentes o aumento de la carga tumoral son una indicación de tratamiento precoz
- la progresión rápida de la enfermedad, como un tiempo de duplicación del recuento absoluto de linfocitos inferior a 12 meses, también es una indicación de tratamiento precoz
- LLC en estadio inicial (bajo riesgo) (linfocitosis sola; estadio 0 de Rai, estadio A de Binet) tiene una esperanza de vida media estimada de aproximadamente 13 años y normalmente no se trata (4)
- LLC en estadio intermedio (linfocitosis con linfadenopatía, hepatoesplenomegalia o ambas; estadio I o II de Rai, estadio B de Binet) tiene una esperanza de vida media estimada de 8 años y puede tratarse si presenta signos de actividad de la enfermedad (5)
- LLC en estadio avanzado (alto riesgo) (linfocitosis con linfadenopatía, hepatoesplenomegalia o ambas, así como anemia relacionada con infiltración de la médula ósea, trombocitopenia o ambas; estadio III o IV de Rai, estadio C de Binet) deben tratarse siempre
- antiguamente, la esperanza de vida media estimada era de sólo 2 años, según los datos derivados del periodo en que los agentes alquilantes constituían el tratamiento primario de la LLC
- la supervivencia ha mejorado sustancialmente con el uso más reciente y generalizado de los nuevos agentes. Por ejemplo, el 83% de los pacientes con LLC siguen vivos 5 años después de iniciar el tratamiento de primera línea con ibrutinib, y el 55% de los pacientes con LLC recidivante o refractaria siguen vivos 7 años después de iniciar el tratamiento de rescate con ibrutinib.
Las indicaciones para el tratamiento de pacientes con LLC incluyen la enfermedad en fase avanzada, la evidencia de progresión rápida de la enfermedad o síntomas relacionados con la enfermedad (5)
- los inhibidores de la tirosina quinasa de Bruton (BTK) y de la hosfoinositida 3 quinasa (PI3K) y venetoclax han sustituido a los tratamientos basados en quimioterapia para la mayoría de los pacientes que padecen esta leucemia
- los inhibidores de la BTK (es decir, ibrutinib y acalabrutinib) inducen remisiones duraderas en la mayoría de los pacientes
- el antagonista del linfoma de células B 2 (BCL2) venetoclax suele administrarse durante un tiempo limitado, junto con anticuerpos anti-CD20, para inducir remisiones profundas, pero pueden surgir clones resistentes y se producen recaídas clínicas, especialmente en pacientes de alto riesgo
- el uso de la quimioinmunoterapia está disminuyendo constantemente, dados los mejores perfiles de efectos secundarios y la mayor supervivencia con los nuevos agentes
- una excepción es el pequeño grupo de pacientes jóvenes y en forma con LLC de bajo riesgo, que a menudo permanecen en remisión durante más de 10 años tras el tratamiento con el régimen FCR (fludarabina, ciclofosfamida y rituximab)
- corticosteroides - linfocíticos y no mielosupresores. Indicados en caso de insuficiencia grave de la médula ósea y/o en caso de fenómenos autoinmunitarios. El uso continuado está contraindicado por el riesgo de infección.
- radioterapia - para tratar la linfadenopatía localizada si es obstructiva o antiestética, o la esplenomegalia dolorosa
- cuidados de apoyo - transfusiones regulares
- trasplante alogénico de células madre
- la única terapia curativa
- se utiliza en casos de alto riesgo [del(17p), del(11q)] y/o enfermedad refractaria (1)
- esplenectomía - si no se pueden controlar los fenómenos autoinmunes
Referencia: