- defecto genético de la hemoglobina debido a una sustitución de lisina por ácido glutámico en la cadena de ß-globina en la posición 6 (mismo punto que la sustitución en la HbS)
- frecuente en África Occidental
- la HbC tiende a formar cristales romboidales
- en los homocigotos - anemia hemolítica leve con marcada formación de células blanco, microesferocitos y células con forma romboidal; esplenomegalia
- en los heterocigotos (portadores) - sólo algunas células diana
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