La causa más frecuente de insuficiencia cardiaca derecha es la insuficiencia cardiaca izquierda. Sin embargo, la insuficiencia del lado derecho del corazón puede producirse como fenómeno puro en el cor pulmonale, es decir, una sobrecarga del ventrículo derecho producida por una enfermedad intrínseca de los pulmones o la vasculatura pulmonar.
En estos casos, el ventrículo derecho se ve sobrecargado por el aumento de la resistencia dentro de la circulación pulmonar. La dilatación del corazón se limita al ventrículo y la aurícula derechos.
Otras causas menos frecuentes de insuficiencia cardiaca derecha son las diversas formas de miocardiopatía y miocarditis difusa, que parecen afectar al ventrículo derecho con más frecuencia que al izquierdo.
En raras ocasiones, la insuficiencia cardiaca derecha está causada por lesiones valvulares tricuspídeas o pulmonares, o como complicación del síndrome carcinoide.
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