Las características clínicas incluyen:
- se presenta característicamente en la mediana edad - la edad media de presentación es de 55 años
- los varones se ven afectados cinco veces más que las mujeres
- los síntomas son variables
- aparición gradual de la fatiga
- infecciones recurrentes, incluidas infecciones por micobacterias
- molestias en el hipocondrio izquierdo relacionadas con un agrandamiento masivo del bazo
- hepatomegalia en el 50% de los casos
- la linfadenopatía es infrecuente
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