El síndrome de activación macrofágica (también conocido como linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)
- cuando se asocia a trastornos reumáticos, es una complicación frecuentemente mortal de infecciones, trastornos reumáticos y neoplasias hematopoyéticas
- a menudo denominada "tormenta de citoquinas", la HLH ocurre entre las enfermedades reumáticas, más típicamente en la enfermedad de Still, pero también en el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad de Kawasaki (2)
- también puede acompañar a infecciones, neoplasias malignas y errores innatos de la inmunidad (2)
- es una afección potencialmente mortal que suele diagnosticarse en pacientes febriles hospitalizados (niños y adultos) que suelen presentar fiebre incesante y un cuadro de disfunción multiorgánica similar a un shock
- los estudios de laboratorio revelan
- pancitopenia
- enzimas hepáticas elevadas
- marcadores de inflamación elevados (VSG, PCR)
- hiperferritinemia,
- rasgos de coagulopatía
- en aproximadamente el 60% de los casos, se observa un exceso de hemofagocitosis (macrófagos/histiocitos que engullen otros tipos de células hematopoyéticas) en las biopsias de médula ósea, hígado, ganglios linfáticos y otros órganos (1)
Referencia:
- Eloseily EM, Cron RQ. Macrophage Activation Syndrome. El microbioma en las enfermedades reumáticas y la infección. 2018 Mar 13:151-82.
- Nigrovic, PA. Síndrome de activación de macrófagos. Arthritis Rheumatol 2025; 77: 367-379
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