síndrome de activación macrofágica (SAM)

El síndrome de activación macrofágica (también conocido como linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)

• cuando se asocia a trastornos reumáticos, es una complicación frecuentemente mortal de infecciones, trastornos reumáticos y neoplasias hematopoyéticas
  • a menudo denominada "tormenta de citoquinas", la HLH ocurre entre las enfermedades reumáticas, más típicamente en la enfermedad de Still, pero también en el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad de Kawasaki (2)
  • también puede acompañar a infecciones, neoplasias malignas y errores innatos de la inmunidad (2)
• es una afección potencialmente mortal que suele diagnosticarse en pacientes febriles hospitalizados (niños y adultos) que suelen presentar fiebre incesante y un cuadro de disfunción multiorgánica similar a un shock
• los estudios de laboratorio revelan
  • pancitopenia
  • enzimas hepáticas elevadas
  • marcadores de inflamación elevados (VSG, PCR)
  • hiperferritinemia,
  • rasgos de coagulopatía

• en aproximadamente el 60% de los casos, se observa un exceso de hemofagocitosis (macrófagos/histiocitos que engullen otros tipos de células hematopoyéticas) en las biopsias de médula ósea, hígado, ganglios linfáticos y otros órganos (1)

Referencia:

1. Eloseily EM, Cron RQ. Macrophage Activation Syndrome. El microbioma en las enfermedades reumáticas y la infección. 2018 Mar 13:151-82.
2. Nigrovic, PA. Síndrome de activación de macrófagos. Arthritis Rheumatol 2025; 77: 367-379