Síndrome de fuga capilar sistémica idiopática (ISCLS)

El síndrome de fuga capilar sistémica idiopática (SCLS), o enfermedad de Clarkson, fue descrito por primera vez por Clarkson en 1960.

• Es una enfermedad inusual y potencialmente mortal causada por una hiperpermeabilidad capilar sistémica inexplicable, y el SCLS agudo clásico puede describirse como una tríada de "3 H": hipotensión, hipoalbuminemia y hemoconcentración.
  • se caracteriza por "ataques" estereotipados de intensidad variable de choque hipovolémico y edema generalizado asociados a hemoconcentración (detectada por una concentración elevada de hematocrito) e hipoalbuminemia, que suelen producirse en ausencia de albuminuria (1)
  • durante la fase de recuperación, los líquidos extravasados vuelven al espacio intravascular
    • durante este periodo, el paciente corre un alto riesgo de sobrecarga de volumen intravascular y edema pulmonar
• no se conoce la causa del ISCLS, aunque en muchos pacientes existe una gammapatía monoclonal asociada
  • la presencia de proteína M en suero, un sello distintivo notable, es la única anomalía de laboratorio pertinente durante la fase de reposo entre los ataques (1)
• El ISCLS es un tipo de shock distributivo complicado por una fuga capilar sistémica
  • por lo tanto, deben excluirse otras posibles causas como la sepsis, la anafilaxia y ciertas reacciones a fármacos
• Las complicaciones asociadas al ISCLS incluyen (2):
  • Insuficiencia renal,
  • apoplejía,
  • trombosis venosa profunda,
  • síndrome compartimental,
  • rabdomiólisis e
  • insuficiencia cardiopulmonar

Referencia:

1. Kapoor P, Greipp PT, Schaefer EW, Mandrekar SJ, Kamal AH, Gonzalez-Paz NC, et al. Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson's disease): La experiencia de la Clínica Mayo. Mayo Clin Proc. 2010;85:905-12.
2. Hajare KR, Patil P, Bansode J. Síndrome de fuga capilar sistémica idiopática. Indian J Crit Care Med. 2018 May;22(5):369-371.