No existe un tratamiento establecido para esta enfermedad.
Algunos centros han iniciado un tratamiento con alfa-1 antitripsina recombinante. Los niveles en sangre aumentan con el tratamiento con danazol.
El trasplante de hígado en caso de insuficiencia hepática previene el daño pulmonar, pero se asocia a una mortalidad precoz del 30%.
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