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La ausencia virtual de IgA sérica y secretora, y ocasionalmente de IgG2 e IgG4, es relativamente frecuente y afecta a 1 de cada 600 personas. Puede ser familiar o adquirida tras una toxoplasmosis, sarampión u otras infecciones víricas.
El defecto básico es un fallo de maduración de las células B IgA positivas. Las formas inmaduras están presentes en número normal.
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