Características del laboratorio

Los hallazgos de laboratorio en la púrpura trombocitopénica trombótica incluyen:

• Anemia hemolítica microangiopática:
  • glóbulos rojos fragmentados - esquistocitos, células en casco, formas triangulares - en frotis de sangre periférica
  • normocítica, normocrómica
  • Hb generalmente < 10 gm/dl
  • reticulocitosis marcada; ocasionalmente, glóbulos rojos nucleados
  • hemólisis - aumento de la bilirrubina indirecta sérica, de la LDH y de la hemoglobina sérica; ausencia de haptoglobina
  • prueba de Coomb negativa
• trombocitopenia - plaquetas generalmente < 50 000 por mm3
• Glóbulos blancos - normales o aumentados; neutrófilos a menudo aumentados
• Actividad ADAMTS13
  • una deficiencia grave de la actividad plasmática de ADAMTS13 (<10 UI/dL) con o sin autoanticuerpos inhibidores detectables contra ADAMTS13 apoya el diagnóstico de PTT si un paciente presenta trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática (es decir, esquistocitos, lactato deshidrogenasa sérica elevada, hemoglobina y haptoglobina disminuidas) sin otras etiologías conocidas que causen microangiopatía trombótica (MAT)
  • una actividad plasmática de ADAMTS13 de normal a moderadamente reducida (>20 UI/dL) en un contexto clínico similar apoya un diagnóstico alternativo como el síndrome urémico hemolítico atípico (SHUa) u otros tipos de MAT
• pruebas de coagulación - TP, TPT, fibrinógeno - normales cf. CID
• fibrina elevada
• análisis de orina - con frecuencia, glóbulos rojos y proteínas; aumento de la creatinina; raramente, oliguria
• médula ósea: megacariocitos normales o aumentados
• la biopsia gingival o cutánea puede mostrar microtrombos hialinos capilares y arteriolares, proliferación endotelial e hialinosis subendotelial

Referencia:

• NHS England (octubre de 2022).Rituximab treatment for acute TTP: Clinical Commissioning Policy
• Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Púrpura trombótica trombocitopénica: patogénesis, diagnóstico y posibles terapias novedosas. J Thromb Haemost. 2017 Oct;15(10):1889-1900.