En la PTT se produce una agregación de plaquetas que obstruyen de forma reversible las arteriolas y capilares de diversos órganos, lo que provoca isquemia fluctuante (y a veces infarto).
Las características incluyen:
- el cerebro está afectado en el 50-71% de los casos
- los microtrombos capilares y arteriolares tempranos en la PTT consisten casi exclusivamente en microtrombos sin inflamación perivascular
- La PTT se asocia a una liberación excesiva de formas multiméricas de ULvWF por parte de las células endoteliales sistémicas. Si estas células endoteliales se alteran de forma transitoria, se produce un único episodio de PTT; si se alteran de forma periódica, se produce una PTT intermitente.
- los estudios inmunohistoquímicos de los trombos en la PTT han revelado
- abundancia del factor von Willebrand
- poco fibrinógeno/fibrina
- ambos hallazgos son opuestos a los observados en las lesiones trombóticas de la CID