Tratamiento

El tratamiento de la PTT inmune aguda es con ambos:

• Urgente recambio plasmático (PEX) (1,2)
  • La infusión profiláctica de plasma sigue siendo el pilar del tratamiento de la PTT hereditaria debida a mutaciones en ADAMTS13 (2)
  • el recambio plasmático terapéutico (RPT) es el tratamiento de elección para la PTT adquirida debida a autoanticuerpos contra ADAMTS13 (2)
• Inmunosupresión - para desactivar la respuesta del sistema inmunitario que destruye la ADAMTS13 en el Inmunosupresión es con dosis altas de esteroides inicialmente y Rituximab.

La administración precoz de rituximab durante los episodios agudos reduce el tiempo hasta la remisión y el rituximab debe iniciarse en las 72 horas siguientes al diagnóstico. Por término medio, la estancia hospitalaria es de 14 días y el tratamiento continúa de forma ambulatoria, con el objetivo de normalizar la actividad de ADAMTS13 (1)

Referencia:

• NHS England (octubre de 2022).Rituximab treatment for acute TTP: Clinical Commissioning Policy
• Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathogenesis, diagnosis and potential novel therapeutics. J Thromb Haemost. 2017 Oct;15(10):1889-1900.