Tratamiento

Neonatos:

• Prostaglandina E2 para mantener la permeabilidad ductal y el flujo sanguíneo pulmonar
• Derivación Blalock-Taussig para aumentar el flujo pulmonar

Niños mayores:

• Anastomosis de Glenn - vena cava superior derecha a arteria pulmonar derecha - para proporcionar sangre desoxigenada a los pulmones Tratamiento quirúrgico posterior:
• Operación de Fontan: anastomosis de la aurícula derecha a la arteria pulmonar directamente o a través de un conducto.
• Si el tamaño del ventrículo derecho lo permite, intervención de Fontan modificada, en la que se coloca un conducto con válvula entre la aurícula y el ventrículo derechos, dando lugar a un corazón de cuatro cámaras y cuatro válvulas.