La aurícula izquierda del corazón se forma a partir de dos fuentes:
La fusión de la vena pulmonar primitiva con las venas pulmonares derivadas de las yemas pulmonares puede detenerse prematuramente o progresar en exceso. Esto puede dar lugar, respectivamente, a que sólo una vena pulmonar principal o de cinco a seis entren en la aurícula izquierda. Tres venas en lugar de cuatro es la desviación más común del patrón normal. Por lo general, la entrada de dos o menos venas en la aurícula izquierda se asocia a anomalías cardiacas graves y aborto fetal.
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