Las CIA ostium primum son menos frecuentes que las ostium secundum, pero suelen ser más graves. La CIA se encuentra en la parte baja del tabique interauricular, justo por encima de las válvulas auriculoventriculares.
Con frecuencia, la valva anterior de la válvula mitral es bífida, lo que provoca incompetencia.
Los defectos más graves afectan al tabique auricular, a ambas válvulas auriculoventriculares y al tabique ventricular. Esto se denomina defecto del canal auriculoventricular.
Las CIA graves de este tipo se dan con otras anomalías congénitas como el síndrome de Down, la asplenia y la poliesplenia.
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