Características clínicas

Un síntoma de presentación común es el denominado "síndrome de manos y pies", que aparece en la primera infancia y se caracteriza por una dactilitis dolorosa. Más adelante, el dolor óseo es generalizado y especialmente marcado en la espalda y las extremidades. El dolor suele ser bilateral y simétrico; tiende a estar cerca de las articulaciones y puede confundirse con una artritis pauciarticular.

Los episodios dolorosos agudos se caracterizan en 4 fases distintas:

• fase prodrómica (precrisis):
  • los pacientes sienten entumecimiento, dolores y parestesias en los lugares que se verán afectados por el dolor
  • puede durar dos días
• fase inicial infartante:
  • se caracteriza por la aparición del típico dolor de crisis
  • el dolor aumenta gradualmente con un pico alrededor del segundo o tercer día
  • se creía que los episodios de dolor se debían a un infarto provocado por el enrojecimiento de los glóbulos rojos, aunque las pruebas más recientes sugieren una fisiopatología mucho más complicada
• fase postinfarto:
  • hay dolor intenso persistente
  • en la mayoría de los casos se observan signos y síntomas de inflamación
• fase de resolución (postcrisis):
  • el dolor desaparece lentamente en uno o dos días (1)

Referencia:

• (1) Dunlop RJ, Bennett KC. Tratamiento del dolor en la enfermedad de células falciformes (Revisión Cochrane traducida). Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2)