El tratamiento definitivo es quirúrgico, con cierre de los defectos septales auricular y ventricular con un parche y reconstrucción de la válvula auriculoventricular común para formar equivalentes valvulares mitral y tricúspide competentes.
La mortalidad de esta intervención es elevada, sobre todo si la resistencia vascular pulmonar es alta. Si la intervención se completa con éxito, existe un riesgo significativo de defecto hemodinámico residual.
La mortalidad está disminuyendo en algunos centros, sobre todo cuando la intervención se realiza precozmente. La principal dificultad es la elección que se da a los padres; el niño tiene una enfermedad, por lo general relativamente asintomática cuando se diagnostica, pero que es invariablemente mortal en la tercera década, frente a la cirugía con un riesgo importante de mortalidad.
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