Cuando la resistencia vascular pulmonar disminuye durante la primera infancia, se desarrolla una gran derivación.
Puede haber incompetencia de la válvula auriculoventricular común. Puede presentarse con disnea y retraso del crecimiento en la infancia. Si no hay intervención quirúrgica, los supervivientes desarrollan una enfermedad vascular pulmonar que limita su derivación intracardiaca y los hace menos sintomáticos durante varios años. Sin embargo, el desarrollo de la enfermedad de Eisenmenger es implacable y acaba provocando la muerte.
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