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Síndrome de Ivemark

Traducido del inglés. Mostrar original.

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Equipo de redacción

  • este síndrome es la asociación de comunicaciones interauriculares ostium primum (+/- estenosis o atresia de la válvula pulmonar) y asplenia congénita

Síndrome de Ivemarktambién denominado síndrome de asplenia

  • causa más frecuente de asplenia congénita
  • heterotaxia visceral con lateralidad derecha bilateral
  • más frecuente en varones que en mujeres
  • la mayoría de los pacientes mueren en su primer año de vida debido a complicaciones cardiovasculares
  • los órganos del lado derecho están duplicados y los órganos que normalmente están presentes en el lado izquierdo están ausentes
    • los niños con síndrome de Ivemark suelen presentar durante el periodo neonatal cianosis y dificultad respiratoria como consecuencia de anomalías cardiacas complejas
      • es frecuente la transposición de las grandes arterias con estenosis o atresia pulmonar y drenaje venoso anómalo total
      • las malformaciones concomitantes pueden afectar al sistema gastrointestinal debido a uniones mesentéricas aberrantes y anomalías renales
        • el hígado tiende a ser simétrico y transversal
        • el estómago puede estar en la línea media y ser hipoplásico

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