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Se trata de una enfermedad de etiología desconocida que afecta a niños y adultos jóvenes africanos.
Patológicamente, se caracteriza por:
La contracción cicatricial reduce el volumen ventricular y da lugar a una miocardiopatía restrictiva. Las válvulas mitral y tricúspide pueden estar afectadas.
La fibrosis endomiocárdica puede producirse en asociación con la enfermedad endomiocárdica eosinofílica en zonas templadas.
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