Pueden presentarse clínicamente a cualquier edad; los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.
La mayoría (85-90%) se presenta gradualmente. Las manifestaciones se deben a un aumento de la presión venosa, trombosis venosa, aracnoiditis por una hemorragia anterior o fenómenos de "robo". Se presenta como una discapacidad neurológica progresiva con paresia, trastornos sensoriales, disfunción de los esfínteres y, posiblemente, impotencia. Hay dolor de espalda y dolor radicular.
Las MAV de la región toracolumbar suelen producir una debilidad mixta de las neuronas motoras superiores e inferiores de las piernas. Las lesiones intramedulares pueden parecerse al cuadro de claudicación intermitente.
Un número menor presenta un cuadro más agudo. La mayoría se deben a una hemorragia subaracnoidea y pueden ir acompañadas de cefalea, rigidez de nuca, dolor de espalda y de piernas. Otras causas son el hematoma extradural, subdural e intramedular.
Pueden encontrarse hematomas medulares y lesiones cutáneas en la línea media: hemangiomas, nevus o angiolipomas.
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