- el ECG puede mostrar hipertrofia y desviación ventricular derecha además de ondas P en pico en la derivación II.
- La radiografía de tórax puede mostrar conos arteriales prominentes y arterias pulmonares proximales. Puede haber evidencia de subvascularización en los campos pulmonares periféricos.
- la arteriografía pulmonar y la gammagrafía pulmonar no suelen ser útiles, pero pueden revelar poda periférica
- el cateterismo cardíaco confirma la hipertensión pulmonar; excluye la cardiopatía izquierda midiendo la presión en cuña y excluye la derivación de derecha a izquierda midiendo la cantidad de contenido de oxígeno en el corazón derecho.
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