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La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita rara descrita inicialmente por Wilhelm Ebstein en 1866.
En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está desplazada hacia abajo en el ventrículo derecho. Las valvas posteriores y septales se adhieren a la pared ventricular derecha. Por encima de la unión de la válvula, el ventrículo se dilata y tiene paredes finas, es decir, se atrializa. A menudo existe también una comunicación interauricular.
La anomalía de Ebstein se produce aproximadamente una vez cada 20.000 nacidos vivos (1) y sólo el 5% de los pacientes sobrevive más allá de la quinta década de vida (1,2).
La ecocardiografía es el método de elección para diagnosticar la anomalía de Ebstein de forma aislada o asociada a otros defectos cardíacos.
Pueden producirse complicaciones como insuficiencia ventricular derecha, endocarditis infecciosa y embolia paradójica.
La anomalía de Ebstein diagnosticada en la vida adulta es una enfermedad benigna y estable, sobre todo si el paciente está asintomático (3). Estos casos pueden representar una forma familiar de anomalía de Ebstein (3).
La reparación de la válvula tricúspide, si es factible, es preferible a la sustitución de la válvula tricúspide (con cierre de una comunicación interauricular asociada) (4)
Referencia:
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