Existe una asociación sorprendente con el tabaquismo, pero aún no se ha demostrado una relación causal. La creencia actual es que la enfermedad está causada por un proceso inmunológico iniciado en respuesta al tabaquismo y otros factores.
El grupo socioeconómico puede ser importante, ya que muchos pacientes proceden de entornos pobres con una higiene inadecuada y antecedentes de infección fúngica crónica. Los factores genéticos se sugieren por el hecho de que las personas de raza negra rara vez se ven afectadas, mientras que la enfermedad es frecuente en Asia. La sobreactividad autonómica se sugiere por la asociación con vasoespasmo periférico grave e hiperhidrosis. También se ha descrito una predisposición familiar.
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