Las características clínicas incluyen:
- hemorragia varicosa - el 80% de los pacientes se presentan entre 1 y 6 años de edad; en el 70% de los cuales, hay una infección precedente de las vías respiratorias superiores
- esplenomegalia
- pancitopenia
- esplenectomía - puede haberse aconsejado antes debido a la hemorragia y a la falta de reconocimiento del problema subyacente
- mayor frecuencia de problemas neuropsiquiátricos - una forma sutil de encefalopatía
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