Pronóstico

El pronóstico de la anemia falciforme es muy variable. En las zonas rurales de África, los niños rara vez sobreviven más allá del primer año. En cambio, en los países occidentales desarrollados muchos pacientes con anemia falciforme sobreviven hasta bien entrada la edad adulta. La causa más común de muerte es la infección.

Anteriormente la mortalidad era de (1):

En EE.UU. la esperanza de vida media en HbSS es de:

• 42 para los hombres
• 48 para las mujeres

En EE.UU. la esperanza de vida media en HbSC es de:

• 60 para los hombres
• 68 para las mujeres

Los factores que modifican la enfermedad son los niveles elevados de hemoglobina fetal y la coexistencia de talasemia. Por ejemplo, en la India y en partes del este de Arabia Saudí los pacientes suelen ser asintomáticos con anemia falciforme porque producen niveles muy elevados de hemoglobina fetal.

La mayoría de las muertes por esta enfermedad se producen en los segundos seis meses de vida.

Notas:

• las tasas de mortalidad y morbilidad en la anemia falciforme (ECF) se han reducido considerablemente desde la introducción de la hidroxiurea (HU) en los años 90 (2)
  • una actualización del Estudio Multicéntrico de Hidroxiurea (MSH) mostró que a los 9 años de seguimiento, la tasa de mortalidad entre los pacientes que toman HU se reduce un 40% en comparación con la tasa entre los pacientes que no toman el fármaco
• se realizó un estudio para evaluar el patrón de utilización de la atención médica y la mortalidad en niños y adultos con enfermedad de células falciformes (ECF) en el estado de Tennessee (3)
  • se midieron las tasas de hospitalización, visitas a urgencias y fallecimientos en una cohorte de adultos y niños con ECF inscritos en TennCare, el programa de atención sanitaria gestionada por Medicaid de Tennessee, desde enero de 1995 hasta diciembre de 2002
  • En el caso de los niños menores de 5 años, la tasa de mortalidad fue similar a la de otros niños negros de Tennessee (P = 0,71). Entre los niños, la tasa de mortalidad era más alta entre los 10 y los 19 años y era 8 veces superior a la tasa específica por raza y edad de Tennessee
  • entre los pacientes de 20 a 49 años con MSC, la mortalidad fue significativamente mayor en varones que en mujeres (P < 0,001)
  • en comparación con la población negra sin ECF en TennCare, los pacientes con ECF tuvieron una tasa de hospitalización entre 7 y 30 veces superior y una tasa de visitas al servicio de urgencias entre 2 y 6 veces superior (P < 0,001)
  • las tasas de mortalidad entre los niños de 10 a 19 años con ECF son superiores a las de los niños menores de 5 años

Referencia:

• 1) Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, et al. (junio de 1994) "Mortality in sickle cell disease. Esperanza de vida y factores de riesgo de muerte prematura". N. Engl. J. Med. 330 (23): 1639-44
• 2) Steinberg MH, Barton F, Castro O, et al. Effect of hydroxyurea on mortality and morbidity in adult sickle cell anemia: risks and benefits up to 9 years of treatment. JAMA. 2003;289: 1645-1651.
• 3) Shankar SM, Arbogast PG, Mitchel E, Cooper WO, Wang WC, Griffin MR.Medical care utilization and mortality in sickle cell disease: a population-based study Am J Hematol. 2005 Dic;80(4):262-70