Esto depende de la edad a la que se reconozca el problema.
Una vez que el niño se acostumbra a un sexo determinado, es difícil que cambie. Los factores psicológicos son los más importantes en el tratamiento de estos pacientes.
Sea cual sea la edad a la que se descubra la afección, es esencial definir la configuración genital mediante un examen bajo anestesia y laparoscopia y/o laparotomía.
Los testículos abdominales deben extirparse debido al riesgo de desarrollo de cáncer testicular.
Si se adopta un sexo femenino, será necesaria una terapia estrogénica a la edad de la pubertad. Puede ser necesaria la cirugía estética de los genitales externos y, más adelante, la joven "mujer adulta" puede requerir la construcción de una vagina funcional.
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